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Você conhece a Doença de Kawasaki?

Você conhece a Doença de Kawasaki?

Doença rara, chamada de Síndrome de Kawasaki ou Síndrome dos Linfonodos Mucocutâneos.

A Doença de Kawasaki, também chamada de Síndrome de Kawasaki ou síndrome dos linfonodos mucocutâneos, é uma doença rara, caracterizada pela inflamação dos vasos sanguíneos ('vasculite generalizada') e que, em particular, danifica as artérias coronárias que fornecem sangue ao coração.

 

Atinge principalmente crianças menores de cinco anos e 1/3 delas, se não tratadas, sofrerão danos no coração, sendo, em muitos países, a causa mais comum de doença cardíaca adquirida na infância. O primeiro diagnóstico da Doença de Kawasaki foi feito em 1967, no Japão, por Tomisaku Kawasaki.

 

Qual é a causa da doença de Kawasaki?

 

A causa da Doença de Kawasaki permanece desconhecida, mas acredita-se que seja devido a uma infecção que algumas crianças sofreram na primeira infância e à qual uma minoria delas reagiu de maneira anormal. Existem evidências que sugerem que essas crianças fiquem com uma predisposição herdada para a doença. Vários projetos de pesquisa investigam os genes que regem o sistema imunológico que são importantes na determinação da suscetibilidade e do dano cardíaco. Isso nos dirá não apenas sobre a causa da doença, mas também ajudará a entender a base da doença isquêmica do coração em adultos.

 

Quais são as características clínicas da doença de Kawasaki?

 

Os pacientes começam tendo febre alta, com duração de pelo menos cinco dias. Os sintomas podem incluir ainda olhos vermelhos, lábios e boca excessivamente vermelhos e hipersensíveis, erupção cutânea, mãos e pés inchados e vermelhos e linfonodos inchados. O distúrbio afeta as membranas mucosas, os linfonodos, as paredes dos vasos sanguíneos e o coração, sendo esse o aspecto mais importante da doença.

 

A doença pode causar inflamação dos vasos sanguíneos, nas artérias coronárias, o que pode levar a aneurismas. Geralmente há nódulos linfáticos inflamados e a sola dos pés e palmas das mãos descamam.

 

Como o o médico diagnostica a doença de Kawasaki?

 

O diagnóstico da Doença de Kawasaki é baseado nos sinais e sintomas da pessoa. Testes como um ultrassom do coração e exames de sangue podem apoiar o diagnóstico. A radiografia (raios-X) do tórax pode ser usada para procurar alterações na aorta. A angiografia ou arteriografia é usada para ajudar a determinar a localização e a aparência dos vasos afetados pela doença.

 

Outras condições que podem se apresentar de maneira semelhante, e que devem ser diferenciadas da Doença de Kawasaki, incluem escarlatina, artrite reumatoide juvenil e síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica associada à COVID-19.

 

Como o médico trata a doença de Kawasaki?

 

O tratamento imediato é fundamental para evitar danos permanentes nas artérias coronárias e no coração. A condição do paciente geralmente melhora muito dentro de 24 horas após o tratamento.

 

Como evolui a doença de Kawasaki?

 

Se não tratados, os sintomas agudos da doença de Kawasaki são autolimitados (ou seja, o paciente se recupera eventualmente), mas o risco de envolvimento da artéria coronária é muito maior, mesmo muitos anos depois. Com o tratamento precoce, pode-se esperar uma rápida recuperação dos sintomas agudos e o risco de aneurismas das artérias coronárias é bastante reduzido.

 

Muitos casos de infarto do miocárdio em adultos jovens foram atribuídos à doença de Kawasaki que não foi diagnosticada durante a infância. No geral, cerca de 2% dos pacientes morrem de complicações da vasculite coronária.

 

Sem tratamento, os aneurismas das artérias coronárias ocorrem em até 25% e cerca de 1% morrem. Com o tratamento, o risco de morte é reduzido para 0,17%.

 

Nota especial

 

Estudos chineses recentes apontaram que casos graves de Covid-19 estão associados à coagulopatia e que, na maioria dos óbitos, pode haver associação com a coagulação intravascular disseminada, que lembra a Doença de Kawasaki. Essas observações, no entanto, são muito recentes e têm apenas um caráter preliminar.

 

Segundo médicos italianos, dez pacientes internados na cidade de Bergamo, Itália, apresentaram sintomas parecidos com os da síndrome de Kawasaki. Apenas uma proporção muito pequena de crianças infectadas com Covid-19 desenvolve esses sintomas, os quais devem ser classificados apenas como "doença semelhante à doença de Kawasaki", porque não há ainda certeza quanto à relação das duas.

 

 

Fonte: AbcMed. "Doença de Kawasaki - características, diagnóstico, tratamento, evolução". Conteúdo editaado. Autorizado sob licença CC BY-ND 3.0 BR.

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Rodrigo Paez
Rodrigo Paez

Formado pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) - Escola Paulista de Medicina e especialista em Cirurgia Cardíaca, Cardiovascular, Endovascular e Marcapassos. Adepto da cirurgia cardíaca minimamente invasiva é pesquisador do estudo multicêntrico Bypass, que reune os melhores centros de cirurgia cardíaca do Brasil.

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